SÍNDROME HEMOLÍTICA ATÍPICA: DO DIAGNÓSTICO A CONDUTA TERAPÊUTICA

Resumo

Resumo: A síndrome hemolítica atípica (SHUa), é rara e está associada a uma ativação excessiva do sistema do complemento, que causa lesão tecidual e estimula mecanismos trombóticos. Via de regra, os rins são os mais afetados como foi o caso relatado no presente estudo. O mesmo resulta da atuação de acadêmicas de enfermagem em um serviço de hemodiálise no Oeste Catarinense, em agosto de 2016, a partir da realização das atividades de um projeto de extensão onde houve o relato da paciente, cabe ressaltar que o projeto de extensão foi aprovado pelo edital interno Nº 804/UFFS/2014. O referido caso diz respeito a paciente: feminina, 33 anos, solteira, branca, católica, com diagnóstico a 11 anos; sem histórico de doença renal na família. Após apresentar sintomatologia inicial condizente a diversas doenças por aproximadamente 15 dias (náuseas, êmese, episódios de hipertensão arterial, edema generalizado), foi submetida a diversos exames diagnósticos, ao realizar ultrassonografia foi descoberta necrose/atrofia (2cm) renal bilateral. Com a evidencia de falência renal a conduta inicial foi instalação de cateter e realização de hemodiálise, porém, devido a fase da doença associada a irregularidade nos níveis do HT ocorreram diversos episódios de hemorragia. Quando estabilizada a paciente continuou realizando hemodiálise por um período condizente a o 1 ano e 2 meses, para então realizar o primeiro transplante renal onde a doação foi de um familiar (irmão), o mesmo teve duração de 03 anos e 6 meses. Com intervalo de 03 anos e 06 meses após do primeiro transplante, foi submetida ao segundo transplante (doador cadáver), que durou apenas 35 dias. Devido aos desfechos negativos surgiu-se a necessidade por parte dos profissionais de buscar novas informações, sendo assim, o estudo aprofundado permitiu a descoberta da doença e da medicação ideal para tal, chamada: Eculizumab, proveniente dos EUA, onde possui alto custo de comercialização (90 mil reais a ampola). A administração da mesma deve ser realizada por profissional treinado em um intervalo quinzenal, nos dias intercalados com as sessões de HD, ou após a mesma, sendo que a dose atual são duas ampolas para cada aplicação (requer cuidados específicos de armazenamento, os quais são responsabilidade da paciente).  No Brasil atualmente são 12 pessoas fazendo uso da medicação em questão, sendo que o único caso em hemodiálise é o relatado. Devido ao alto custo o processo de liberação da medicação perdurou por 2 anos e 6 meses. Após o início da medicação houve normalização do HT, permanece em uso de enalapril, clonazepan, omeprazol, aas e anticoncepcional, em acompanhamento nutricional e nefrológico. O caso em questão nos remete ao empenho da equipe de saúde para com a assistência da paciente em questão, na busca por novas informações visando a resolubilidade do caso e qualidade na assistência.