ASSOCIAÇÃO DE VACTERL: RELATO DE CASO

Resumo

As malformações congênitas ocorrem em aproximadamente 2 a 4% dos nascidos vivos. O risco para diferentes tipos de anomalias está relacionado a alterações genéticas, fatores maternos e que alteram o ambiente intraútero. A associação de VACTERL se caracteriza por um conjunto de defeitos congênitos e é definida quando há a presença de 3 ou mais das seguintes 6 malformações: anomalias vertebrais, atresia anal, defeitos cardíacos, fístula traqueoesofágica associada à atresia de esôfago, defeitos renais e defeitos em membros, geralmente radiais. Pode também estar relacionada com anemia de Fanconi. Esse trabalho descreve um caso de sequência de VACTERL. Recém-nascido, masculino, idade gestacional de 36 semanas, gestação com pré natal adequado, sorologias maternas negativas, ecocardiograma fetal normal com achado de polidrâmnio. Nasceu de parto cesáreo indicado por suspeita de descolamento de placenta. Ao nascimento: nasce vigoroso, sem necessidade de manobras de reanimação, APGAR 9/9, peso de 2065g, pequeno para idade gestacional. Sugou o seio materno com 3 horas de vida, quando apresentou cianose central e disfunção respiratória. Ao exame físico, saturando a 89%, sopro sistólico 3/6 na ausculta cardíaca, crepitantes bilaterais na ausculta pulmonar, tiragem subcostal leve, salivação abundante, presença de pregas em região sacra e deformidade dos membros inferiores compatível com pé torto congênito. Em exames complementares solicitados, a radiografia de tórax e abdome evidenciou distensão gástrica, atelectasia de lobo superior esquerdo e pneumotórax anterior à direita, e o ecocardiograma evidenciou forame oval patente (1,7mm). Junto a exames adicionais e avaliação de equipe cirúrgica pediátrica, confirmou-se o diagnóstico de sequência de VACTERL com atresia esofágica com fístula traqueoesofágica distal, corrigida cirurgicamente no segundo dia de vida, sem intercorrências. Permaneceu em UTI neonatal, cursou com quadro de sepse neonatal tardia associada à meningite,  tratado com Oxacilina e Cefepime. Aos 29 dias de vida teve alta para enfermaria pediátrica, mantendo bom padrão respiratório em ar ambiente, sugando bem o seio materno. Teve alta hospitalar após retirada de sonda nasogástrica com dieta via oral plena e sem intercorrências fonoaudiológicas. A Associação ou Síndrome de VACTERL inclui um conjunto de malformações congênitas concomitantes com etiologia desconhecida. Sua incidência é de 1/40.000 nascidos-vivos e ocorre com maior frequência no sexo masculino. O diagnóstico geralmente é estabelecido após o nascimento, mas a identificação pré-natal de anomalias na ecocardiografia fetal realizada rotineiramente é possível  e possibilita melhores prognósticos, tendo em vista a preparação pela equipe multiprofissional. No caso relatado, foi possível corrigir prontamente a atresia esofágica, evitando outras complicações pulmonares, como infecções de repetição. O acompanhamento multiprofissional é imperativo para a manutenção de uma sobrevida adequada e redução da morbidade do paciente. O prognóstico para o paciente precocemente diagnosticado geralmente é bom, salvo em casos com malformações graves e de difícil correção ou manejo.