FIBROSE RETROPERITONEAL

RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A fibrose retroperitoneal (FRP) decorre da deposição de tecido fibrótico em torno da aorta e dos vasos ilíacos, com progressão para estruturas retroperitoneais. Tem etiologia pouco definida, sendo considerada idiopática em dois terços dos casos. Lombalgia costumar ser a primeira manifestação e o comprometimento da função renal mais tardio devido ao envolvimento fibrótico dos ureteres que pode levar a obstrução uni ou bilateral. Objetivos: Apresentar um caso incomum de FRP. Descrição do caso: Paciente masculino, 76 anos, apresentando lombalgia direita há 1 semana, intermitente, em cólica, de moderada intensidade, associada a edema de membro inferior direito. Sem alterações urinárias, febre ou anorexia.  Os exames laboratoriais revelaram queda da função renal e a ecografia evidenciou ectasia pielocalicinal direita. A uro-tomografia de abdome com contraste endovenoso mostrou uma lesão estenosante de limites mal definidos no compartimento extraperitoneal da pelve à direita, envolvendo o ureter distal direito, com leve dilatação a montante. A lesão também envolvia os vasos ilíacos internos.  Considerando os achados, foi realizado implante de cateter duplo JJ de longa permanência. Após o procedimento, realizou-se investigação com ressonância magnética (RNM), a qual identificou obliteração e espessamento de planos adiposos junto aos vasos ilíacos internos à direita. Os achados foram inespecíficos, porém, podendo fazer parte da doença relacionada ao IgG4 (FRP). A partir dos laudos, optou-se por iniciar prednisona e reavaliar em 6 semanas. Paciente retorna e traz nova AngioRNM, a qual demonstrou lesão infiltrativa paravertebral e aumento na lesão infiltrativa no retroperitônio, com aparecimento de dilatação do sistema coletor e retardo funcional do rim ipsilateral. Por não ter sido possível afastar origem neoplásica, o diagnóstico só foi fechado através de biópsia cirúrgica da peça, a qual evidenciou a fibrose, sendo iniciado tratamento com prednisona oral e acompanhamento clínico logo após. Discussão: A FRP é um distúrbio raro e comumente encontrado durante a investigação de insuficiência renal causada por compressão ureteral por massa retroperitoneal. Costuma ser suspeitada através de exames de imagem, porém, seu diagnóstico definitivo cursa com biópsia cirúrgica, a qual deve evidenciar a fibrose. Seu tratamento baseia-se no controle da inflamação e da fibrose e a restauração da permeabilidade do trato urinário, fundamentados principalmente na desobstrução ureteral e no uso de corticoides sistêmicos. O acometimento ureteral bilateral e mediastinal associado a ausência de oliguria ou anuria faz desse um caso atípico de FRP. O diagnóstico anatomopatológico, que por sua vez excluiu malignidade, demonstrou a natureza inflamatória do processo da doença desse paciente. Conclusão: Assim, o diagnóstico precoce, controle medicamentoso adequado e a exclusão de etiologias diferenciais com pior prognóstico, principalmente as neoplasias retroperitoneais primárias e as metástases de vários tipos de carcinomas, são fundamentais para a boa evolução do quadro.